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急性淋巴细胞性白血病

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白血病其实分很多类型,而急性淋巴细胞白血病是儿童中最高发的。白血病虽然是癌症,但是没有实体肿瘤,那么到底是哪儿出了问题呢?想要了解这种癌症,先要了解我们的骨头。

白血病——最有希望被治愈的癌症种类之一
儿童白血病最多的是两类,急性淋巴性白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)。现在,儿童ALL和AML治疗已经有了规范,治疗效果都很好。尽管靶向和免疫治疗是今后对付难治性儿童白血病的方向,但目前来说,无论欧美还是中国,化疗仍然是主要手段。方法上,并没有大的差异。欧美近年来儿童ALL五年5年EFS达到80%~90%。最近北京,上海,广州发表的学术论文都显示中国这个比例也已达到70-80%。另一大类儿童AML,亚型较多,治疗效果差异较大,目前在欧美的治疗总生存率在70%左右,中国也接近这个数字。治疗效果最好的一些亚型,比如儿童急性早幼粒细胞白血病(APL),在中国治疗五年无事件生存率接近100%,和欧美国家毫无差别 。
我们应该承认中国医疗水平和欧美相比仍有差距,包括存在地域差异,不同地区医疗条件和水平参差不齐,儿童实体瘤的治愈率同欧美差距较大,等等。但儿童白血病,是中国最有希望被治愈的癌症种类之一。
白血病是哪儿出了问题?
我们的骨头是由密质骨、海绵骨和骨髓构成的。密质骨就是骨头外面最坚硬的部分,海绵骨一般在骨头的两端,而骨髓则被包裹在骨头的中央。骨髓又分为红骨髓和黄骨髓。黄骨髓大部分都是脂肪,红骨髓包含了很多血液干细胞(不成熟的血细胞),会发展成为红血球、白血球和血小板。急性淋巴细胞性白血病就是红骨髓出了问题。
B淋巴细胞和T淋巴细胞太多了?
健康的孩子身体内,骨髓制造的血液干细胞会随着时间变为成熟的血液细胞。其过程是,血液干细胞会先分化成髓细胞样干细胞或者淋巴系干细胞。然后,髓细胞样干细胞又会继续分化成红血球(主要作用是运输氧气)、血小板(主要作用是让血液凝固)或白血球(主要作用是抵御感染和疾病)中任何一种成熟细胞。
同时,淋巴系干细胞会分化成B淋巴细胞(主要作用是制造抗体)、T淋巴细胞(主要作用是绑住B淋巴细胞制造抗体)或自然杀伤细胞(主要作用是抵御癌症和病毒)中任何一种成熟细胞。
但是,患急性淋巴细胞性白血病的儿童身体内,过多的血液干细胞都分化成了B淋巴细胞和T淋巴细胞。这些淋巴细胞与正常淋巴细胞不同,不能够很好地抵御感染。它们是癌细胞,或者说白血病细胞。随着血液和骨髓中的白血病细胞增多,健康的白血球、红血球和血小板就会被“挤掉”。最终,导致孩子很容易感染、贫血和出血。
怎么预防这种白血病?
任何可能增加患病几率的事物我们都称作风险因子。有风险因子,表明患癌症的几率会增加;但没有风险因子,并不表明就不会患癌症。总的来说,如果孩子有风险因子,就需要多加注意。淋巴细胞性白血病的风险因子包括:
●胎儿暴露于X光(例如,妈妈怀孕时照了X光)
●暴露于电离辐射之下(例如,接受过放疗)
●接受过化疗
●患特定种类的遗传疾病(例如,唐氏综合征、神经纤维瘤1型、面部红斑侏儒症、范科尼贫血、共济失调毛细血管扩张、李弗劳明综合征、错配修复缺陷)
●染色体或者基因有特定的变异

家长应该尽量避免这些风险因子,如果实在避免不了,那就需要多加注意孩子这方面的情况,一旦发现什么苗头,就快去看医生。
哪些症状需要引起家长的注意?
和所有癌症一样,早治疗,就能够增加患者的存活率。以下症状可能是淋巴细胞性白血病引起的,也可能是其他疾病。无论如何,家长发现后,应该立即带宝宝去看医生。
●发烧
●容易淤青或出血
●有淤点(出血造成皮肤上出现平面、深红色的小圆点)
●骨头或者关节疼痛
●脖子、腋下、腹部或者腹股沟出现不痛的包块
●肋骨下感到疼痛和饱胀
●苍白、无力、疲惫
●食欲下降
为什么要做这么多检查?
从怀疑,到排除其他疾病,再到做出诊断,势必要做全面的检查,治疗中还可能不断重复检查。面对各式各样陌生的检查,患者父母难免更加焦虑。关于急性淋巴细胞性白血病,有哪些检查要做,其目的又分别是什么呢?
●体格检查:检查患者身体的总体健康情况,包括查看疾病的体征,如包块或者异状。医生也会询问患者的生活习惯、病史和接受过的治疗。
●全血细胞计数:取血样然后检查患者的红血球和血小板数、白血球种类和数量、血红蛋白数和红血球的构成比例。
●血液化验:除了查看各种血细胞的数量,还需要测量器官或者组织释放到血液中的特定物质。某种物质过高或者过低都有可能是疾病的征兆。
●骨髓穿刺活检:使用中空的刺针,在臀骨或者胸骨处,取一些骨髓和一小片骨头作为样本。病理学家会通过显微镜观察样本,查找癌症的迹象。
●细胞遗传学分析:对于血液和骨髓样本,还会通过显微镜来观察其中淋巴细胞染色体的特定变化。例如,在Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病中,一条染色体的一部分与另一条染色体位置对换了,这被称作Ph染色体。
●免疫表型分型:通过化验血液和骨髓样本,检查细胞表面的抗体和标志物,从而判断它是淋巴细胞还是骨髓细胞。如果是恶性淋巴细胞(癌症),还要判断它是B淋巴细胞还是T淋巴细胞。
●腰椎穿刺:与骨髓穿刺活检不同,这个检查是从脊柱收集脑脊髓液样本。刺针会探入两节脊椎骨之间,在脊髓周围抽取一些脊髓液。之后,样本会被放在显微镜下观察,以查看,白血病细胞是否有扩散到大脑和脊髓。这个过程也被称作脊椎抽液体。通常,这个检查会在白血病确诊以后做,查看癌症的扩散情况。如果癌症已经扩散到大脑和脊髓,可以采用鞘内化疗。
●胸部X光透视:用X光来检查胸部的器官和骨骼。X射线是一种能够穿透身体并显现在胶片上的能量光束。 通过X光片,能够看到白血病细胞是否在胸部中央形成了阴影。
什么会影响预后(康复的可能性)和治疗方式?
一旦确定孩子生病,家长最关心的问题就是,能不能治好?医生很难立即回答这个问题。除了参考多项检查结果,可能还要看孩子对初期治疗的反应。以下这些因素都会影响预后:

●在第一个月的治疗后,白血病细胞下降的速度的和程度
●确诊时的年龄、性别
●确诊时的白血球数
●白血病细胞是从B淋巴细胞还是T淋巴细胞演变来的
●癌变的淋巴细胞染色体或者基因是否存在特定的变异
●患儿是否有唐氏综合征
●白血病细胞是否出现在脑脊髓液中
●患儿在诊断和治疗中的体重
链接:危险分组是什么?
对癌症进行危险分组,能够帮助医生估计预后和选择治疗方式。在急性淋巴细胞性白血病中,分组的依据是患儿的年龄以及白血球数。
●标准(低)危险:包括1~10岁,确诊时白血球数低于50000/微升的患儿
●高危险:包括10岁以上的,或确诊时白血球数达到或者超过50000/微升的患儿
●极高危:包括不到1岁、有特定基因突变、对初治反应慢和接受治疗4周仍然有白血病症状的患儿。
一些其他因素也会影响危险分组,如是B淋巴细胞还是T淋巴细胞白血病、是否有特定的突变、初治后白血病细胞的减少情况、脑脊髓液中是否发现了白血病细胞。危险分组对于治疗方案的制定有很大影响。高危患儿通常都需要更多和更大剂量的抗癌药物。
为什么要选择这种治疗?
每种治疗都有其特殊性,有缺点,也有优点。医生会根据患者的情况与疗法的特点,进行选择。
1.化疗:就是用药物来阻止癌细胞的生长,要么杀死癌细胞,要么阻止它们分化。当通过口服、打针或者输液来给药时,药物会进入血流并循环至全身杀死癌细胞,这是全身化疗;如果化疗药物直接注入脑脊髓液(鞘内化疗)、器官或者腹腔等体腔内,让药物主要作用于这个部位的癌细胞,这是局部化疗;如果使用超过一种抗癌药物,则是联合化疗。
具体采用哪种化疗方式,要看患儿的危险分组。高危患儿一般会用高剂量的联合化疗。鞘内化疗则适合癌症已经扩散到大脑和脊髓的情况。
2.放疗:高能量的X射线或其他射线可以杀死癌细胞或者阻止它们生长。放疗可以分为两种:外部放疗是指用体外的机器对癌症发出射线;体内放疗是指把放射性物质密封在针管、种子、管道或者导管中,直接放置于癌症或者其附近。
外部放疗多用于治疗已经扩散或者可能扩散至大脑、脊髓和睾丸的患儿。在准备干细胞移植时,也有可能使用外部放疗。
3.化疗联合干细胞移植:简单地说就是,先进行高剂量的化疗,有时可能是全身放疗,然后用健康干细胞替换掉那些被化疗和放疗杀死了的造血干细胞。健康的造血干细胞(未成熟的血细胞)来自于健康捐赠者。化疗后,捐赠者的干细胞就会被注入到患者体内。这些干细胞会成长为患者的血细胞。捐赠者不一定是患者的亲属。
干细胞移植很少作为初次治疗。通常在都用于治疗复发的白血病。
4.靶向疗法:用药物或者其他物质去识别和攻击特定的癌细胞,并且不伤害正常细胞。酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)是一种靶向治疗药物,可以阻滞酪氨酸激酶(这种酶会造成干细胞发展成过多的白血球或者淋巴细胞)。TKIs也有多种,如甲磺酸伊马替尼用于治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病,达沙替尼和卢索替尼则正被研究用于治疗新诊断的高危患者。
还有单克隆抗体疗法这种靶向治疗,是利用实验室中制造的抗体治疗白血病。这些抗体可以识别癌细胞上的物质或者有助于癌细胞生长的物质,然后与其结合,最终杀死癌细胞、阻止癌细胞的生长、防止癌细胞扩散。单克隆抗体疗法通常都是通过注射进行的。有可能只使用抗体,也有可能让抗体承载着药物、毒素或者放射物质去寻找癌细胞。
治疗方法的选择还要看患者的具体情况
急性淋巴细胞性白血病还能够再细分亚型,再结合患者的具体情况,每种亚型的治疗方式当然也不同。每位患者的治疗方法选择依据为:
●白血病细胞是从B淋巴细胞还是T淋巴细胞开始的;
●患儿的急性淋巴细胞性白血病是标危、高危还是低危的;
●患儿确诊时的年纪;
●淋巴细胞的染色体是否有特定的变化,例如Ph染色体。

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