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关爱“玻璃人”从了解开始

作者:    

他们从小经不起磕磕碰碰,一个小伤口就会血流不止,甚至换颗牙都有可能致命……他们是血友病患者,也被称为“玻璃人”。

1.什么是血友病?
A.一种骨骼疾病 B.一种缺乏凝血因子的血液疾病 C.一种癌症
正确答案 B血友病被定义为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后的出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。因此,血友病人又被称作玻璃人,因为他们脆弱得就像玻璃。不管是外伤还是手术,严重的人甚至在剧烈活动之后也会发生自发性出血的情况。典型的血友病患者经常在幼年就会发病,自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止。血液一旦在肌肉、关节腔等处累积,长期以后就会引起畸形和功能障碍,对生活质量造成较大影响。在我国,血友病的发病率为5~10人/10万人,婴儿发生率约1/5000。

2.血友病如何遗传?
A.传男不传女 B.传女不传男 C.男性患者居多 D.女性患者居多
正确答案 C血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型三种(或是a型缺第八因子、b型缺第九因子、c型缺第十一因子)。甲型和乙型血友病均为x染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。但患病男性与携带致病基因女性的后代,则有可能为患病女性。

3.血友病能否治愈?
A.能 B.不能
正确答案 B一旦查出得了血友病,按照目前的医学水平是无法根治的。如果患者能在医生指导下接受合理治疗,病情也能够得到较好的控制。既不会影响患者的生活,不会对患者寿命产生影响。如果想要治愈,就必须针对基因进行治疗才有可能根治。2011年英国用基因疗法治疗乙型血友病取得初步成功。但目前的临床治疗,仍停留在补充凝血因子以预防或是治疗血友病出血症状的阶段。在我国,遗传病筛查是国家允许而且提倡的。女性血友病患者如果怀孕,最好能接受胎儿性别筛查。因为一旦确定腹中的是男孩,生下来的就一定是血友病患者。这种情况医生会建议其终止妊娠的。如果是男性血友病患者,就会建议他的下一代选择男性,这样就可以把他那条带有致病基因的X性染色体通过遗传选择掉,他的后代出现血友病的可能性就很小了。

4.出现哪些症状应该及时带孩子去医院检查?
A.身体经常出现莫名淤青 B.关节肿胀、疼痛
C.新生儿出现头皮血肿或脐带残端有持续渗血
D.换牙时出血不止
正确答案 ABCD专家表示如出现以下情况,应及时带孩子去医院进行检查。1.肢体内侧、躯干部分有瘀斑。因为小孩子比较调皮,四肢外侧磕磕碰碰有瘀斑很正常,但瘀斑出现内侧、躯干就要小心了,按一按中心,通常还会发现小硬块;2.关节肿胀、疼痛、跛行,或者拒绝使用一侧肢体,都是关节出血的表现症状;3.对于新生儿,有头皮血肿、颅内出血,或者脐带残端有持续渗血,在预防接种、小损伤后出血不止;4.对于幼儿,换牙时出血不止、学习站立时摔倒后发现臀部皮肤乌青不退。一般医生会让孩子先做个凝血谱(凝血谱是一种凝血功能筛查试验),如果发现异常再由血液科介入检查凝血因子。

5.以下哪种做法是非常错误的?
A.不将孩子的病情告知老师和同学,怕被歧视
B.长期用药会有依赖,不到万不得已不用药
C.担心会出血,不能参加身体锻炼
D.担心输血会感染肝炎和艾滋病,所以不用药
正确答案 ABCD如果家中有血友病的小孩,绝大多数的家长不愿意将病情告诉给老师、同学,怕孩子被歧视,没人陪他玩,但这种做法是非常危险的,万一在学校发生意外,老师连如何急救都不知道。应该将病情如实告诉老师,并告知在紧急时刻应如何面对,通过对这种疾病的了解,减少大家对它的恐惧,血友病儿童照顾得当,和正常儿童是一样的。凝血因子不会作用于神经,不会产生药物依赖。一旦病情被延误,出血加重,关节出血会形成滑膜炎,留下目标关节;肌肉出血会形成假肿瘤;内脏出血会有生命危险,反复出血,反而会导致用药增多。且凝血因子的安全性高。国家执行双重病毒灭活,SD法和干热法,同时实行批签发制度,一批一验,由国家药检所执行,合格后方可上市;基因重组因子安全性更高,切不能因为担心感染风险而停止用药。适当锻炼可以强健肌肉,保护关节,减少出血。在塑造性格的同时还能培养业余爱好。但锻炼时要佩戴好护具。最好的锻炼方式为游泳和骑车。
6.家中有血友病患儿应注意哪些?
A.教会孩子应急处理方法
B.尽量避免手术及外伤
C.有血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动
D.运动时务必要戴好护具
正确答案 ABCD首先,家长要教会孩子应急处理的办法:如果出现了靶关节出血,要立即抬高出血处,用冷袋进行冰敷止血,同时立即进行输注凝血因子帮助止血,等到止血及疼痛得到控制后再恢复肌肉锻炼。其次,平时要告诉孩子刷牙时尽量轻轻刷,饮食上不宜吃太烫、太硬和带刺的食物,换牙期间更要引起警惕,不要让孩子接触尖锐的东西,不要让孩子跑来跑去。此外,还尤其要注意保护头部和咽喉部,如果孩子出现头痛、难受、想睡觉、手脚不听话等症状时,要赶紧到医院治疗,因为此时很可能是出现了颅内出血的情况。

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